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血小板无力症(GT)

发布时间:2012年01月13日 来源:南宁输血医学研究所血小板免疫学网 阅读次数:
  血小板无力症(Glanzmann thrombasthenia,GT):是一种遗传性血小板功能缺陷性出血性疾病,由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。1990年国际血栓与止血学会标准化委员会将GT定义为由于GPⅡb或GPⅢa基因缺陷引起的血小板对多种诱聚剂(如腺苷二磷酸、凝血酶、胶原等)的先天性遗传性无聚集或反应减低。本病呈常染色体隐性遗传,男女都可发病,近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期,临床上常见自发性粘膜出血,重者可内脏出血。其出血程度不一,轻者仅见外伤后出现瘀斑或自发性鼻衄,重者可有皮下血肿,大量鼻衄,月经过多,甚至引起休克。出血严重时可以输注血小板悬液,但是,多次输注可引起同种免疫反应,且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成,因此,最好输注去除AB0和HLA配型一致的单采血小板。 



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