Alloantibody against new platelet alloantigen (Lap(a) ) on glycoprotein IIb is responsible for a case of fetal and neonatal alloimmune thrombocytopenia

作者: Wihadmadyatami H, Heidinger K, Röder L, et al.

翻译：黄惠妮

来源：Transfusion, 2015,55(12):2920-9. doi: 10.1111/trf.13238.

[摘要]

背景

胎母/新生儿同种免疫性血小板减少症(FNAIT)是在母亲妊娠期间血小板抗体通过胎盘输入胎儿引起胎儿或新生儿血小板破坏。

研究设计与方法

本研究主要阐明一个新血小板同种抗原(Lap(a) )的特征，该新抗原与一例严重的FNAIT案例相关。使用血小板抗原单克隆抗体特异性免疫固定试验进行母亲血清和血小板表型检测，结果表明母亲血清与父亲血小板上的血小板糖蛋白IIb/IIIa和HLA-I抗原呈阳性反应。

结果

抗-Lap(a)与GPIIb的免疫沉淀明显强于抗-HPA-1a与GPIIIa的反应。在Lap(a)阳性个体中，发现ITGA2B基因外显子25有点突变2511G>C，该突变可导致GPIIb calf-2区域第806号氨基酸由Gln变成His。在300名随机献血员的筛查中，未发现Lap(a)阳性个体存在。我们的表达研究表明抗- Lap(a)抗体与稳定转录表达突变型GPIIb（His806）的HEK293细胞株反应，然而却不与表达该突变型的CHO细胞株反应，表明Lap(a)表位肽依赖于Gln806His突变和GPIIb的糖类成分。该突变并不阻碍抗-HPA-3a抗体与calf-2区域点突变（Ile843Ser）抗原识别位点的结合。最后，我们发现Lap(a)和一些HPA-3a表位均对O型聚糖酶敏感。

结论

本研究不仅着重揭示了罕见HPA与FNAIT相关的病理机制,同时有助于了解检测抗-GPIIb同种抗体的血清学方法缺陷。